Аутосомно-рецессивное нейродегенеративное заболевание, вызванное накоплением аномальных нерастворимых гликогеновых телец Лафора в головном мозге и других тканях.
Болезнь Лафора у собак представляет собой редкий вид патологии, который обычно начинает проявляется в молодом возрасте. Это генетическое заболевание, передающееся от родителей к потомству. Обычно первые признаки проявляются в виде судорог, которые со временем усугубляются, приводя к другим нарушениям.
Болезнь Лафора входит в категорию прогрессирующей миоклонической эпилепсии — расстройством, которое не только вызывают судороги, но и связана с проблемами в накоплении и использовании энергии организмом.
Особенностью болезни Лафора является нарушение процесса накопления гликогена — формы сахара, которую организм использует для получения энергии. Когда этот процесс нарушается, гликоген накапливается в токсичной форме, что со временем приводит к повреждению клеток мозга.
Породы подверженные патологии
- Миниатюрные жесткошерстные таксы
- Бассет-хаунды
- Бигли
- Корги
- Миниатюрные пудели
- Стандартные пудели
- Пойнтеры
- Фр. бульдоги
- Брюссельские грифоны
- Метисы
Симптомы болезни Лафора, кроме судорог.
| Клинические нарушения и особенности | Симптом | % от общего количества собак |
| Учащенное моргание | 48 | |
| Нарушение зрения | 58 | |
| Нарушение слуха | 50 | |
| Трудности при подъёме по лестнице | 72 | |
| Потеря координации | 84 | |
| Скованность походки | 60 | |
| Миоклонус во сне | 96 | |
| Нарушения когнитивных функций | Дефекация в неположенных местах | 8 |
| Мочеиспускание в неположенных местах | 32 | |
| Потеря ранее обученным действиям, командам | 36 | |
| Сниженная обучаемость | 30 | |
| Нарушение ориентации в незнакомых местах | 35 | |
| Различные нарушения психики, поведения | 40 | |
| Изменения в поведении, привычках | Повышенная чувствительность к звуку | 54 |
| Повышенная чувствительность к яркому свету | 77 | |
| Сонливость | 61 | |
| Нарушение цикла сон\бодрствование | 15 | |
| Снижение игривости | 46 | |
| Сепарационная тревога (тревога оставаться одной) | 44 | |
| Агрессивное поведение | 19 |
