Меню Закрыть

Миастения гравис у собак и кошек

Несмотря на то, что миастения встречается достаточно редко, она может быть наследственным врожденным дефектом, с которым рождаются щенки. Некоторые породы, подверженные риску врожденной формы более, чем другие. Кошки также могут быть поражены миастенией, хотя и еще реже чем собаки. Наиболее часто поражаются абиссинские кошки. Чаще всего встречается миастения — как приобретенная проблема у взрослых собак, которая считается результатом дефекта иммунной системы животного. Вызывается антителами, которые ошибочно принимают мышечные рецепторы собаки за чужеродные, атакуют их и тем самым повреждают.

Врожденная миастения гравис

Относительно редко встречающая патология. Подвержены такие породы, как джекрассел терьер, спрингер спаниель, фокстерьер, короткошерстая миниатюрная такса. Также может редко встречаться у других пород собак и кошек.

Причины

Аномалия развития, при котором снижено количество рецепторов к ацетилхолину. При врожденной миастении гравис титр антител к рецепторам не увеличивается.

Основными симптомами врожденной миастении гравис является прогрессирующая мышечная слабость и атрофия мышц, вплоть о тетраплегии.

Диагностика

Важным диагностическим тестом является небольшой возраст, породная предрасположенность, а также тест на тенсилон и импульсная электростимуляция нервов с частотой 2-3 Гц. Значительно снижение амплитуды реакции после стимуляции указывает на миастению.

Лечение

Применение пиридостигимина бромид 0,2-2 мг\кг массы внутрь. 2-3 раза в день, длительно позволяет замедлить или приостановит прогрессирование патологии.

Прогноз

Как правило, плохой, но в ряде случаев со временем может наблюдаться спонтанное уменьшение клинических проявлений патологии.

Приобретенная миастения

Возникновение: Спорадически у собак; редко бывает у кошек.

Причины

Приобретенная миастения — это заболевание иммунной системы, при котором антитела ограничивают функцию постсинаптических никотиновых ацетилхолиновых рецепторов поперечно-полосатой мускулатуры. Рецепторы ацетилхолина обнаруживаются на белковых субъединицах, которые образуют натриевые каналы в постсинаптической мембране. Основная функция этих натриевых каналов — преобразование химической реакции в электрический возбуждающий сигнал. Эта функция нарушается из-за связывания антител с рецепторами ацетилхолина; рецепторы могут даже быть разрушены. Приток натрия с последующей деполяризацией мышечных волокон затруднен или невозможен при таком нарушении.

Группа антител к ацетилхолину очень неоднородна, и каждое животное имеет свое специфическое распределение.

Большинство этих антител относятся к классу IgG. Недавние исследования показывают, что антитела также могут быть направлены против поперечно-полосатой мускулатуры и натриевых каналов, что напрямую препятствует сокращению мышц. Происхождение антител до сих пор не выяснено. Важную роль играют Т-хелперные клетки, которые оказывают модулирующее действие на иммунную систему. Вопрос о том, какой антиген (или антигены) вызывает продукцию антител, также остается невыясненным. У людей заболевания тимуса, такие как гиперплазия или тимома, часто наблюдаются в сочетании с приобретенной миастенией. Вероятно, новообразованные эпитопы запускают продукцию антител. Сообщалось о корреляции между тимомой и миастенией у собак. В отдельных случаях другие новообразования, такие как остеосаркома, холангиоклеточная аденокарцинома, аденокарцинома, кожная лимфома и рак анальной железы, были связаны с приобретенной миастенией, а также гипоадренокортицизм, гипотиреоз и полимиозит.

Чаще всего предъявляются общую форму, на которую приходится 60% случаев. У этих пациентов обычно наблюдаются слабость, вызванная физической нагрузкой, мегаэзофагус (расширение пищевода, приводящий к срыгиванию), дисфагия и парез лицевого нерва (вызывающий двустороннее снижение рефлекса век).

Приобретенная миастения также может быть очаговым проявлением при слабости изолированной группы мышц, что составляет около 35% случаев. Обычно поражаются мышцы пищевода (приводящие к мегаэзофагу), мышцы глотки/гортани (приводящие к дисфагии и/или потере голоса) или лицевые мышцы (приводящие к снижению глазного рефлекса).

Наименее распространенной формой является острая форма, на которую приходятся оставшиеся 5% случаев. Эти пациенты поступают с острым и быстро прогрессирующим неамбулаторным тетрапарезом со снижением мышечного тонуса и спинальными рефлексами. У таких пациентов часто наблюдается слабость лицевого нерва и снижение рвотного рефлекса.

Клинические проявления

У собак всех пород и возрастов может развиться миастения гравис, хотя двухфазное возрастное распределение было описано, причем чаще страдают молодые собаки старше года и собаки среднего возраста. Чаще всего встречается у немецких овчарок, голден и лабрадор ретриверы, а также у собак-метисов этих пород. Если сравнить количество больных миастенией с численностью популяции отдельных пород, то акита-ину, терьеры, немецкая короткошерстный пойнтер и чихуахуа имеют более высокий риск развития этого заболевания, чем другие породы. Сообщалось о наследственной предрасположенности у ньюфаундлендов и немецких догов.

мегаэзофагус

По диагностическим соображениям целесообразно разделить клинические симптомы на три группы:

  1. Очаговая форма: при этой форме мегаэзофагус является преобладающим симптомом. Также могут наблюдаться снижение глотательного рефлекса, слабость лицевых мышц и паралич гортани.
  2. Генерализованная форма. В анамнезе описывается острое начало непереносимости физических упражнений. Основным симптомом является парапарез или тетрапарез, который возникает у многих собак после физической нагрузки или явно усиливается после теста с физической нагрузкой. Во время теста на физическую нагрузку конечности начинают дрожать, мускулатура становится все более жесткой, а длина шага короче. После короткой фазы восстановления двигательные функции улучшаются. Примерно у двух третей собак поражены или более явно поражены только задние конечности. У некоторых пациентов тест с физической нагрузкой может вызвать слабость во всех конечностях или усилить ее. Неврологическое обследование показывает нормальную проприоцепцию до тех пор, пока пациент может нести собственный вес. Дыхательные рефлексы без изменений. У большинства собак с генерализованной формой также есть мегаэзофагус. Слабость лицевых мышц, проблемы с глотанием и паралич гортани встречаются редко в этой группе. Повторяющееся раздражение глазного рефлекса может выявить признаки утомления и его прямо во время исследования.
  3. Миастенический криз или острая форма: возникает острый пара- или тетрапарез. Мегаэзофагус присутствует почти всегда. Эта форма быстро прогрессирует, и через несколько дней может возникнуть респираторная дисфункция и смерть.

Клинические симптомы у кошек также можно разделить на очаговые, генерализованные и миастенические формы криза.

Очаговая форма: Очень редко у кошек. Мегаэзофагус встречается реже, чем у собак, поскольку у кошек в пищеводе большое количество гладких мышечных волокон.

Генерализованная форма: это наиболее распространенная форма у кошек. Вентрофлексия шеи — симптом, специфичный для кошек, но не специфичный для этого заболевания.

Миастенический криз: редко встречается у кошек.

Диагноз

Дополнительные исследования важны для подтверждения предварительного диагноза. Общий анализ крови, биохимический профиль и анализ мочи следует использовать для исключения других метаболических, эндокринных или воспалительных причин слабости. Рентгенография грудной клетки необходима для поиска мегаэзофагуса, тимомы, других опухолей и метастазов. Маленькие тимомы средостения часто не видны на рентгенограммах, и в отдельных случаях может быть очень важна КТ легких. Рекомендуется профиль гормонов щитовидной железы.

Быстрый и практичный метод подтверждения приобретенной миастении — это тест Тенсилон. Внутривенное или внутримышечное введение ингибитора ацетилхолинэстеразы короткого действия эндрофония хлорида (Тенсилон) вызывает заметное улучшение нарушений походки в течение одной минуты во многих, но не во всех случаях (собака: 0,1-0,2 мг / кг , IV; кока 0,25-0,5 мг/кот, IV; ). Риск употребления этого препарата представляет собой холинергический криз (нарушения дыхания, птиализм, рвота, миоз, тахикардия, гипотензия, мышечные спазмы, слабость), который можно эффективно лечить, если сразу ввести атропин.

Положительный ответ на тест Тенсилон неспецифичен для миастении. Ложноположительные результаты возникают при других миопатиях или невропатиях. ЭМГ, двигательная и сенсорная нервная проводимость в норме. Повторная стимуляция более мелкой дистальной мышцы (ладонная или подошвенная межкостная мышца, большеберцовая мышца, жевательная мышца) с частотой 3–5 Гц снижает амплитуду с увеличением продолжительности стимуляции. Если амплитуда третьего, четвертого или пятого потенциала действия по крайней мере на 10% меньше исходного значения, у пациента высока вероятность поражения миастенией гравис. Еще один надежный электрофизиологический метод — ЭМГ с одним волокном. Этот тест сложен и поэтому обычно не используется.

«Золотым стандартом» диагностики миастении является наличие циркулирующих антител против постсинаптических рецепторов ацетилхолина. Титр> 0,6 нмоль / л свидетельствует об этом заболевании. Титр может быть отрицательным на ранних стадиях или после лечения глюкокортикоидами, и тест следует повторить, если клиническая картина остается убедительной для этого заболевания. Возрастающие титры также являются четким признаком миастении. Хотя корреляция между тяжестью заболевания и концентрацией антител к рецепторам ацетилхолина не является значимой, существует тенденция к более серьезному поражению пациентов с более высокими титрами.

Дифференциальный диагноз

Однако существует немало других заболеваний, которые могут вызвать мышечную слабость, у собак. Поэтому можно рекомендовать провести ряд диагностических тестов:

  1. Биохимические тесты для оценки функции почек, печени и поджелудочной железы, а также уровня сахара;
  2. Скрининг крови на паразитов, чтобы определить, подвергался ли ваш питомец клещевым или другим инфекционным заболеваниям;
  3. Анализы кала для исключения кишечных паразитов;
  4. Полный анализ крови, чтобы исключить заболевания, связанные с кровью;
  5. Тесты на электролиты, чтобы убедиться, что ваш питомец не обезвожен и не страдает электролитным дисбалансом;
  6. Анализы мочи для выявления инфекций мочевыводящих путей и других заболеваний, а также для оценки способности почек концентрировать мочу;
  7. Тест на патологии щитовидной железы, чтобы определить, вырабатывает ли щитовидная железа слишком мало гормонов щитовидной железы;
  8. Рентген грудной клетки, брюшной полости и позвоночника;
  9. МРТ или КТ для получения детального изображения головного мозга и позвоночника.

Лечение

Симптоматическое лечение заключается в назначении ингибиторов холинэстеразы. Из-за ингибирования быстрого гидролиза ацетилхолина в синаптическом пространстве эти лекарства служат для увеличения концентрации нейромедиатора. В результате улучшенная активация свободных рецепторов приводит к лучшему мышечному ответу. Дозировка должна быть адаптирована к индивидуальному животному. Пиридостигмина бромид (Местинон), 0,2–2 мг / кг, перорально, два раза в день, три раза в день оказался успешным в лечении приобретенной миастении. Неостигмина бромид для инъекций 0,05 мг / кг, внутримышечно, 4 раза в сутки можно использовать, чтобы избежать приема пероральных препаратов при наличии мегаэзофагуса. Однако недостатком неостигмина является его несколько более сильный мускариновый эффект.

Чтобы предотвратить аспирационную пневмонию, животное следует кормить из рук в вертикальном положении и оставлять в таком положении в течение 15 минут после еды, чтобы способствовать опорожнению пищевода в желудок. Желудочный зонд — еще один альтернативный механизм питания на короткое время.

Использование глюкокортикоидов вызывает споры, особенно когда диагностирована аспирационная пневмония. Однако глюкокортикоиды могут быть очень полезными. У людей клинические признаки миастении могут обостриться, если начальная доза кортикостероидов слишком высока. Таким образом, практическое правило заключается в том, что чем очевиднее симптомы слабости, тем ниже начальная доза глюкокортикоидов. Рекомендуемая начальная доза преднизолона составляет 0,5 мг/ кг/день, и ее следует постепенно увеличивать до 4 мг/кг/день. Если побочные эффекты глюкокортикоидов слишком сильны или лечение не соответствует ожидаемому, можно использовать другой глюкокортикоид. Хороший успех был достигнут при применении азатиоприна 2 мг/кг/ день отдельно или в комбинации с преднизолоном. Сообщалось также об использовании микофенолата и циклоспорина у собак с этим заболеванием.

Подписаться
Уведомить о
guest
0 комментариев
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии