Атлантоаксиальная нестабильность представляет собой врождённое патологическое состояние, при котором происходит нарушение стабильности сочленения между первым и вторым шейным позвонками (соответственно между атлантом и эпистрофеем). Вместо достаточно жесткого сочленения с очень ограниченным движением, наблюдается чрезмерная подвижность, в результате чего просвет канала спинного мозга сужается, сдавливает ткани спинного мозга, воспаляется, отекает, что, как следствие, к возникновению болевых ощущений в области шеи, а также к развитию центрального тетрапареза или тетраплегии вследствие нарушения нервной проводимости от головы к конечностям.
Врождённая нестабильность атлантоаксиального сочленения часто встречается у миниатюрных пород собак и проявляется в большинстве случаев в возрасте до одного года. В большинстве случаев патология и бывает врожденной, однако некоторые собаки ее не проявляют в течение многих лет жизни или в связи с отсутствие значимой боли, или просто ее терпят. Нестабильность также может быть вызвана травмой, в этом случае проявиться может в любом возрасте.
Причины и механизм развития
Степень стабильности соединения между первым и вторым шейными позвонками в значительной степени зависит от состояния зубовидного отростка второго шейного позвонка и его прикрепления к атланту. В норме атлантоаксиальный сустав обеспечивает вращение черепа вокруг своей оси, но его роль в движение в сагиттальной плоскости, то есть в направлении вперёд-назад, минимален. Стабильность в этом направлении достигается благодаря ряду связок, которые фиксируют зубовидный отросток осевого позвонка к затылочной кости и к атланту (рис. 1).
Зубовидный отросток второго позвонка формируется в период между девятой и двенадцатой неделями внутриутробного развития и срастается с телом осевого позвонка в период между седьмым и девятым месяцем. Нарушение срастания может произойти в результате аплазии, гипоплазии или отклонения зубовидного отростка, что и приводит к атлантоаксиальной нестабильности.
Развитие последней провоцируют различные движения, особенно сгибание шеи, нагрузки на область шеи, большей частью связанные в том числе с играми.
Второй шейный позвонок прикреплён к затылочной кости тремя связками:
- Верхушечная связка — к передней части большого затылочного отверстия.
- Две крыловидные связки — к точкам, расположенным непосредственно кзади от затылочных мыщелков.
- К атланту зубовидный отросток крепится двумя небольшими боковыми связками, а также удерживается в нужном положении с помощью поперечной связки, которая проходит по его задней поверхности.
Филогенетически зубовидный отросток является частью атласа, который развивается как отдельный центр окостенения и обычно срастается с телом осевого позвонка к 7–9 месяцам жизни.
Приобретенный атлантоаксиальный подвывих может возникнуть в результате травмы, которая приводит к перелому зубовидного отростка или тела осевого позвонка, либо, что чаще, к разрыву поперечной связки. Врожденный атлантоаксиальный подвывих чаще всего возникает из-за деформации зубовидного отростка или его несрастания с осевым позвонком (рис. 2). Другие сопутствующие аномалии могут включать укороченный атлант, деформацию затылочно-атлантного сустава и гидроцефалию.
Симптомы могут нарастать постепенно, по мере ослабления связочной поддержки, или возникать внезапно, когда незначительная травма приводит к разрыву уже поврежденных связок, которые в анатомически нормальном суставе могли бы противостоять таким силам.
Рис. 1. Подвывих атлантоаксиального сустава, (а) Нормальная анатомия атланта и второго позвонка: 1 — дорсальную атлантоаксиальную связку, 2 — крыловидную и верхушечную связки от зубовидного отростка до затылка и 3 — поперечную связку, проходящую от дорсальной к зубовидному отростку, (б) Нормальное выравнивание атланта и эпистрофея, (в) Подвывих атлантоаксиального сустава.
Рис. 2. Аномалии, наблюдаемые при врожденном атлантоаксиальном подвывихе. 1 — укороченный атлас, 2 — деформированный или несросшийся зубовидный отросток, 3 — отсутствие или неэффективность затылочно-атлантоаксиальных связок, 4 — увеличенное междуговое пространство.
Анамнез и клинические признаки
В зависимости от причины возникновения подвывиха, все случаи можно разделить на две группы.
В случаях, связанных с травмой, обычно есть история серьезного несчастного случая, такого как дорожно-транспортное происшествие или столкновение головы с твердым предметом на скорости. Однако стоит учесть, что врожденные деформации, которые сами по себе не вызывают проблем, могут создать условия для возникновения «посттравматического» подвывиха после относительно небольшого повреждения.
При последствиях травм, как правило, наблюдается выраженный болевой синдром, возникающий сразу после падения или удара, а степень неврологического поражения может варьироваться от лёгкого пареза до полной парализации конечностей. Если поперечная связка разорвана, а зубовидный отросток относительно цел, симптомы могут быть очень тяжелыми из-за значимого сдавливания спинного мозга, вызванного подвывихом.
Врожденный подвывих чаще всего встречается у собак миниатюрных пород, таких как йоркширский терьер, померанский шпиц и чихуахуа. Более чем в 50% случаев симптомы проявляются до достижения одного года. Основным признаком является боль в шее, которая может сопровождаться неврологическими нарушениями, такими как парез одной или нескольких конечностей или периодические коллапсы. Однако боль в шее при врожденных патологиях является менее значимым симптомом атлантоаксиальной нестабильности, чем неврологический дефицит и нарушение походки. Клинические проявления зависят от степени компрессии спинного мозга. Появляется нарушение проприоцептивной чувствительности или более тяжёлые симптомы вплоть до полного паралича. При этом развивается центральный паралич, и спинальные рефлексы могут оставаться нормальными или усиливаться во всех четырёх конечностях. Атлантоаксиальная нестабильность может привести к необратимым изменениям спинного мозга, остановке дыхания и даже смерти.
Диагностика
Диагноз подтверждается после проведения рентгенографии шейного отдела позвоночника, данных мрт или кт. На боковых рентгенограммах определяется увеличение атлантоаксиального пространства с дорзальной стороны. Такие методы исследования как мрт и кт могут бать больше информации и состояния спинного мозга, сопутствующих патологиях, а также позволят более качественно планировать метод хирургического лечения.
Дифференциальная диагностика
Причины описанных выше симптомов, кроме атлантоаксиального подвывиха также могут быть:
Воспалительные заболевания центральной нервной системы (ЦНС) (например, гранулематозный менингоэнцефаломиелит), миелит в шейном отделе;
Сирингомиелия;
Травма позвонков в других областях шейного отдела позвоночника;
- Грыжи межпозвоночного диска;
- Дискоспондилит с компрессией спинного;
- Новообразования;
Диагностика
Анамнез и клинические признаки должны обеспечивать высокую степень подозрения, а подтверждение, уточнение проводиться уже с помощью специальных методов исследования: рентгенография, КТ, МРТ.
Для получения рентгеновских диагностических снимков необходима общая анестезия, но важно помнить, что при неосторожном обращении с этими пациентами, особенно после анестезии, когда все защитные рефлексы утрачены, могут возникнуть катастрофические ятрогенные повреждения спинного мозга в уже поврежденном участке спинного мозга, что может привести к смерти прямо во время обследования. В целом, рекомендуется укладывать пациентов на спину, в поролоновый лоток, с вытянутой головой и шеей. При перемещении из этого положения необходимо проявлять особую осторожность, чтобы избежать резких толчков в шейном отделе позвоночника!
Боковых рентгеновских снимков обычно достаточно для постановки диагноза, хотя вентродорсальный снимок может лучше показать любую деформацию зубовидного отростка. Теоретически, последнюю лучше всего визуализировать с помощью внутриротового снимка, сделанного при наклоне головы на 90° к позвоночному столбу, но этого снимка следует избегать, так как он может привести к серьезным ятрогенным повреждениям и сложен в своей реализации.
Рентгенологические отклонения включают (рис. 3):
- Нарушение атлантоаксиального выравнивания
- Деформированный, несросшийся или сломанный отросток
- Укороченный атлас
- Увеличение междугового пространства (может потребоваться рентгенограмма в согнутом боковом положении)
Рис. 3
Кроме того, в случаях травм могут наблюдаться признаки других линий перелома, а в случаях врожденных пороков развития может наблюдаться сопутствующая гидроцефалия.
Миелография и анализ спинномозговой жидкости редко требуются для исключения других причин клинических признаков, но, если они считаются необходимыми, лучше выполнить любую из этих методик с помощью люмбальной пункции, а не пункции мозжечково-медуллярной цистерны («большой цистерны») из-за необходимости согнутого положения шеи для последней.
Лечение
Консервативное лечение
Консервативное лечение включает в себя наложение шейного корсета в сочетании с обязательным ограничением подвижности в клетке и применением обезболивающих препаратов для облегчения боли. Такие меры могут быть адекватными в случае переломов, когда заживление кости должно привести к восстановлению стабильности или при незначительных подвывихах, последствиях незначительных травм. Однако при наличии недостаточности связок такие меры могут привести к улучшению, но обычно за этим следует прогрессирующее ухудшение после снятия корсета. Поэтому показания к консервативному лечению врожденных переломов ограничены, и такие меры следует применять только у собак, проявляющих лишь легкие и непрогрессирующие признаки атлантоаксиальной нестабильности.
Хирургическое лечение
Хирургическая стабилизация атлантоаксиального сустава является наиболее подходящим методом лечения в случаях с тяжелыми или прогрессирующими клиническими признаками, особенно когда нестабильность обусловлена деформацией и/или недостаточной поддержкой связок. Методы можно условно разделить на те, которые направлены на стабилизацию позвонков относительно друг друга, в том чисел и за счет сращение суставных поверхностей, и те, которые включают протезирование утраченной или неразвитой дорсальной межпозвонковой связки.
Стабилизация суставных поверхностей в корректном положении позвонков
При выполнении этой операции хирург использует стандартный вентральный доступ к атлантоаксиальной области, смещая длинную мышцу шеи, чтобы обнажить тела позвонков. Суставная капсула иссекается с передней стороны суставных поверхностей, а суставной хрящ удаляется.
Наиболее простым методом является установка кортикальных костных винтов или спиц, поперек суставных поверхностей в направлении допустимых безопасных коридоров проведения спиц с последующим соединением их полиметилметакрилатом (костным цементом). При любой методике стабилизации желательным является удаление, выпиливание суставных поверхностей С1-С2 с целью последующего дополнительного соединения позвонков за счет артродеза. Также применяются Н-образные пластины и пластины, которые могут быть изготовлены под конкретного пациента с помощью 3D моделирования так же, как при возможно создания шаблонов-направителей сверления с помощью современных технологий.
Рис. 4. Методы хирургического лечения подвывиха атлантоаксиального сустава вентральным доступом: (а) фиксация вентральных суставных поверхностей винтами, (б) трансартикулярные спицы Киршнера, (в) Н-образная пластина и винты (или ПММА).
Преимущество этих методик заключается в том, что они требуют нахождения пациента в «безопасном» положении с точки зрения ятрогенного повреждения спинного мозга и в конечном итоге не зависят от используемых имплантатов, а от содействия биологическому сращению позвонков по суставным поверхностям.
Протезирование или укрепление дорсальной атлантоаксиальной связки.
Эти методики требуют дорсального доступа к дорсальной ости второго позвонка и дорсальной дуге атланта. Связочный протез из проволоки или толстого плетенного нерассасывающегося шовного материала проводится через атлас, дорсальнее спинного мозга и через отверстия, просверленные в дорсальной ости второго шейного позвонка (эпистрофея). После исправления подвывиха протез затягивается таким образом, чтобы сохранить корректное сопоставление позвонков (рис. 5).
Недостатками этих методик является необходимость сгибания атлантоаксиального сустава во время установки протеза через атлас. Это связано с высокой частотой ятрогенного повреждения спинного мозга и остановки сердечно-дыхательной деятельности. Кроме того, в долгосрочной перспективе они зависят от целостности протеза для поддержания стабильности, а усталостное разрушение имплантата или прорезывании проволокой кости в местах натяжения может привести к рецидиву клинических симптомов. В результате осложнений, присущих этим методикам, они были в значительной степени вытеснены методиками, направленными на вентральный спондилодез позвонков.
Рис. 5 Дорсальная стабилизация атлантоаксиального сустава с помощью проволочных швов для замены атлантоаксиальной связки.
Клинический случай диагностики и лечения атлантоаксиальной нестабильности с помощью четырёх спиц и костного цемента
Послеоперационный уход
Внешняя поддержка в виде шейного бандажа может быть полезна, хотя это может усилить выраженный стридор. Если хирургическая стабильность считается удовлетворительной, предпочтительнее не использовать внешнюю поддержку. В течение 4 недель после операции следует соблюдать строгий покой.
Прогноз
В значительной степени это связано с причиной и тяжестью клинических признаков. У собак, проявляющих только боль в шее и/или легкий парез, прогноз достаточно хороший, в то время как у неходячих собак с врожденной деформацией сустава прогноз осторожный. В случаях с дополнительными врожденными проблемами (например, гидроцефалией) прогноз крайне осторожный, и следует рассмотреть вопрос об эвтаназии. Что касается хирургической техники, то разница в показателях успеха для двух типов процедур варьируется в зависимости от автора, но наблюдается выраженная тенденция к тому, что результаты методов вентрального спондилодеза более благоприятны, чем результаты методов дорсальной фиксации.