Давыдов В.Б,Церебральный сфинголипидоз (накопление субъединицы С АТФ). Это группа нарушений накопления липидов или деструктивных нарушений накопления, связанных с дефицитом фермента, необходимого для катаболизма липидов, содержащих церамиды, также связанных с метаболизмом сфинголипидов.
Поскольку патология генетическая и обычно проявляет себя в щенячьем возрасте. При развитии патологии происходит деструктивный процесс, как правило, характеризуется диффузным и прогрессирующим поражением нейронов (серого вещества головного мозга) и развитием слепоты, нарушения сознания, агрессивностью, а на поздних стадиях — нарушением походки в виде атаксию. Биохимические исследования выявляют дефекты сфинголипидозов к специфическим лизосомальным ферментам.